Синдром Рандю-Ослера, который крайне редко встречается, выражается кровотечениями из капилляров, процесс протекает без воспалений, при этом возникают сосудистые звёздочки. Поражаются сосуды кожи, слизистых оболочек.
Расстройство относят к группе наследственных заболеваний с сосудистой патологией, которые связаны с истончением сосудистых стенок и отсутствием мышечной оболочки. Синдром Ослера-Рандю называют наследственной геморрагической телеангиэктазией, болезнь зачастую характеризуется бессимптомным течением.
Механизм развития генетических дефектов при синдроме Рандю-Ослера медициной окончательно не установлен, за основу принята версия о врождённой недостаточности мезодермальной паренхимы (зародышевой соединительной ткани), которая провоцирует возникновение телеангиэктазий.
При наследственном заболевании выявляются следующие изменения: сосудистые стенки, лишённые эластичных и мышечных волокон и состоящие из эндотелия, окружены соединительной тканью с рыхлой структурой. Капилляры и мелкие кровеносные сосуды истончены, высокоэндотелиальные венулы (особые венозные сосуды) соединяются через капиллярные сегменты с артериолами, наблюдается также патологическое изменение паренхимы, недоразвитие сосочков на коже, ослабление функции потовых желез.
Телеангиэктазии, находящиеся под слизистыми оболочками, легко травмируются, этот процесс проявляется кровотечением и образованием язв. Телеангиэктазии, расположенные на кожной поверхности, реже разрываются, поскольку их защищает ороговевший эпителиальный покров, локализация сосудистых звёздочек преимущественно на ладонях, лице, шее, ногтевых ложах, пальцах. При поражении слизистой сосудистые звёздочки локализуются на губах, носовой перегородке, твёрдом нёбе, дёснах, отклонение в развитии сосудов диагностируется в лёгких, желудочно-кишечном тракте, печени, головном мозге.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия начинает развиваться с 6 лет, ей одинаково подвержены дети обоих полов, сосудистые звёздочки более ярко проявляются к 40 годам; синдром носит наследственный характер, может проявляться в нескольких поколениях.
Синдром Рандю-Ослера является причиной носовых и желудочно-кишечных кровотечений, возникающих в результате хрупкости мелких кровеносных сосудов. Когда кровотечения носят стабильный постоянный характер, наступает хроническая анемия в результате большой кровопотери и недостатка железа, к осложнениям при наследственном заболевании относят цирроз печени, абсцесс головного мозга, лёгочную гипертензию.
При диагностике данного заболевания трудностей не возникает, если сосудистые звёздочки расположены на поверхности кожного покрова, диагностика включает осмотр пациентов, эндоскопические исследования. Назначаются общий и биохимический анализы крови, отражающие наличие анемического процесса, сопутствующих инфекционных заболеваний, других расстройств, также проводят анализ мочи на наличие в ней эритроцитов. Если в моче обнаруживаются эритроциты, значит, у пациента развивается почечное и кровотечение мочевыводящих путей, при этом назначается ряд тестов. Для распознания подкожных кровоизлияний проводят пробу щипка, для этого на некоторое время сдавливают кожу под ключицей, а также пробу жгута, когда на предплечье на несколько минут накладывают жгут. Полости осматривают посредством эндоскопа, назначается компьютерная томография, дающая возможность выявить различные расстройства внутренних органов, лечение заболевания консервативное и оперативное.
При консервативном лечении широко используются ингибиторы для остановки кровотечений, при неэффективности медикаментозной терапии может потребоваться оперативное вмешательство и удаление поражённой части сосуда. При необходимости удалённый сосуд или его часть заменяют протезами, при больших кровопотерях используется донорская кровь, носовые и другие кровотечения лечат методом криокоагуляции, лазерной и гормональной терапией.
Для наследственного заболевания характерны низкие показатели свёртываемости крови, это может стать причиной кровотечений, микротравм. Болезнь у детей может развиваться на почве того, что во время первого триместра беременности их мамы принимали некоторые виды медицинских препаратов или страдали инфекционными заболеваниями.
Советуем к прочтению
В чем опасность переливания крови? Влияние перелитой крови
Как не мерзнуть летом: разбираемся, почему мерзнет спина
Фиброзно-кистозная мастопатия молочной железы: операция по удалению
Почему у вас большая разница между систолическим и диастолическим давлением?
Каковы нормальные показатели anti rubella igg при беременности?
Дискомфорт в области груди - что это может быть? Причины дискомфорта
Климат для сердечников: планируем отдых правильно
Причины и признаки потери крови: какие последствия могут быть?
