Что такое веноокклюзионная болезнь? Симптомы и методы лечения

Веноокклюзионная болезнь - это нарушение, возникающее из-за сужения просвета печёночных венул (мелких вен), расстройство представляет собой осложнение операций по пересадке костного мозга.

Риск развития этого заболевания распространяется на больных с диагностированными злокачественными опухолями, проходящих сеансы химиотерапии. Из-за венооклюзионной болезни, которая возникает ввиду расстройства синусоидных капилляров печени, происходит развитие асцита, желтухи, гепатомегалии, болевого синдрома в брюшной области.

Осложнения веноокклюзионной болезни - это инфекции, неврологические расстройства, дыхательная, почечная, печёночная недостаточность, риск возникновения тромбозов, кровотечений.

Различают венооклюзионную болезнь с лёгким, средним и тяжёлым течением, при лёгком течении расстройства осложнений не наблюдается, терапия не нужна. Болезнь веноокклюзионная средней степени тяжести протекает с некоторыми осложнениями, для терапии применяются диуретики и обезболивающие препараты.

Тяжёлое расстройство возникает после 100 дней с момента трансплантации костного мозга, при этом наблюдаются необратимые процессы (дыхательная и почечная недостаточность, энцефалопатия).

В результате обструкции мелких капилляров печени в их стенках возникает воспалительный процесс (васкулит), также происходит нарушение венозного кровотока, что провоцирует застой крови, гибель клеток железы. Гистологическими признаками болезни являются расширения в субэндотелиальной зоне, некроз гепатоцитов, окружающих мелкие печёночные капилляры, другие нарушения. В дальнейшем наблюдается распространение фиброза, облитерация венул, некроз гепатоцеллюлярный, происходит накопление тканей разрушенных клеток, в сыворотке крови идёт повышение билирубина, щелочной фосфатофазы. Поскольку основную роль в данном заболевании играет поражение печёночных синусоидов, веноокклюзионную болезнь называют синдромом синусоидальной обструкции железы.

Веноокклюзионной болезнь возникает из-за хронических расстройств печени, ионизирующего облучения, приёма фитопрепаратов с содержанием растительных токсинов - экстрактов растений Crotalaria и Senecio. Развитию синдрома способствует медикаментозное лечение препаратами Актиномицином D, Алкераном, Милераном, приём оральных контрацептивов комбинированного типа, гепатит на фоне злоупотребления алкоголем.

К симптоматике веноокклюзионного синдрома относят лихорадочное состояние, увеличение железы, нарушение функций селезёнки, скопление жидкости в брюшной полости, тошноту, рвоту, слабость, тупые боли в правом подреберье, быструю потерю веса. Без адекватного лечения развивается цирроз печени и недостаточность железы, осложнениями являются поражение почечных и сердечных тканей, геморрагический синдром.

Среди диагностических процедур предпочтение отдаётся биопсии печени, при которой для исследования берётся образец тканей органа, зачастую выявляется замещение здоровых клеток синусоидных капилляров соединительной тканью, атрофия клеток печени, некроз печёночных долек. Могут использоваться дополнительные диагностические методы, позволяющие сделать оценку общего состояния пациента, но как способ выявления основного синдрома они малоэффективны.

На ранних стадиях заболевания проводится поддерживающая симптоматическая терапия, если причиной болезни являются употребляемые пациентом растительные токсины, то следует их отменить. Больному назначается приём кислоты урсодезоксихотелиевой, диуретиков, проводится терапия дыхательной и почечной недостаточности (гемодиализ). Если развивается портальная гипертензия, в воротной вене производится оперативное вмешательство - протосистемное шунтирование, позволяющее снизить давление; при тяжёлом характере веноокклюзионной болезни необходима трансплантация печени.

Длительное время веноокллюзионный синдром из-за невыясненной этиологии значился нерешённой медицинской проблемой, впервые в литературных источниках заболевание упоминается в 1918 году; в конце XX века в Индии и Афганистане началась эпидемия веноокклюзионной болезни.

Первичные профилактические меры веноокклюзионной болезни находятся в процессе разработки, вторичные профилактические меры при планируемой трансплантации костного мозга состоят в тщательном медицинском осмотре доноров и реципиентов.