Что такое панмиелофтиз? Симптомы и лечение заболевания

Панмиелофтиз – это болезнь, связанная с кроветворением. О тяжести этой патологии можно судить уже исходя из самого названия заболевания, которое в переводе на русский язык звучит как «отмирание всего костного мозга».

Поскольку именно костный мозг отвечает за вырабатывание таких составляющих крови, как клетки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, нарушение его функций ведет к полному угасанию всего процесса создания нормальной крови. Клиническая картина панмиелофтиза выглядит очень неприглядно.

Панмиелофтиз - это заболевание, которое вызывает появление таких симптомов как некротические поражения слизистых ротовой полости (язвенно-некротическая ангина, стоматит и др.), а также развитие тяжелой степени малокровия.

У больных появляется патологическая склонность к кровотечениям, иными словами это приводит к геморрагическому диатезу. Панмиелофтиз на патогенетическом уровне связан с тромбопенией. А она в свою очередь является уменьшением общего количества кровяных телец тромбоцитов в составе крови. Но в отличие от тромбопении при панмиелофтизе происходит нарушение выработки не только тромбоцитов, но и других важных клеток, которые входят в состав крови.

Патогенез при панмиелофтизе состоит в замещении костного мозга в полости костей жировой тканью, не имеющей никакого отношения к процессу создания крови, соответственно изменяется ее состав и ее свойства. Иногда панмиелофтиз могут называть чахоткой костного мозга или апластической анемией.

Частенько причинами развития панмиелофтиза становятся воздействия на костный мозг миелотоксических ядов, таких как бензол и его производные, а также тетраэтил-свинец. Врачами зафиксированы случаи возникновения заболевания в результате влияния ионизирующего излучения (ренген), применения антибиотиков и сульфаниламидов. Как правило, панмиелофтиз наблюдается у взрослых и детей старше 10 лет.

Важно то, что появление кровоточивости у больных панмиелофтизом связывают с дефицитом в составе костного мозга гигантских клеток (мегакариоцитов), синтезирующих появление тромбоцитов. Именно недостаток тромбоцитов уменьшает свертываемость крови и является причиной появления кровоизлияний и кровотечений.

Иногда может отмечаться не столько нехватка мегакариоцитов, сколько необратимые их изменения, не позволяющие клеткам костного мозга выполнять свою функцию – производство тромбоцитов.

Панмиелофтиз может развиваться как на фоне относительного здоровья пациента (в случае токсического влияния ядов), так и иметь скрытый период. Первыми признаками заболевания можно считать появление боли в области горла, жара и мелких или объемных кровоизлияний в виде высыпания на коже (петехиальная сыпь). Далее миндалины покрываются специфическим налетом, сходным с дифтерийным, что часто осложняет постановку диагноза. Слизистые покрываются глубокими язвами, на поверхности которых наблюдается плотный налет в виде пленки. Язвочки легко кровоточат. Анализы мазков из зева, сделанные в лабораторных условиях, показывают наличие в выделениях большого количества вредных микроорганизмов, особенно спирохетов.

Среди других симптомов можно выделить увеличение подчелюстных лимфоузлов и отек прилежащих к ним тканей. Кровотечения наблюдаются не только в виде точечных кровоизлияний, к ним присоединяются кровянистые выделения в составе мочи и кала, маточные и носовые кровотечения.

Помимо симптомов тромбопении анализы показывают значительное снижение количества лейкоцитов и эритроцитов. Процесс идет по нарастающей без возможности полного восстановления состава крови.

Интересно то, что больше всего кровь в своем составе теряет зернистых лейкоцитов, затем идут моноциты и лимфоциты. Облегчить состояние человека, который заболел, можно при помощи переливания крови, но и это дает лишь временный эффект.

Больной панмиелофтизом нуждается в систематическом пополнении крови активными ферментами – живыми эритроцитами и тромбоцитами, поэтому введение специального концентрированного состава рекомендуется проводить буквально через день.